Les 4 types de SEP
En 1996, au regard des difficultés de classification, même pour des professionnels de la santé, une enquête internationale auprès de neurologues (sepologues) a été mise en place. Cela a permis de proposer la définition d'un consensus sur la classification de la SEP actuellement utilisée. [Lublin & Reingold 1996]
- La SEP récurrente-rémittente (SEP-RR)
- La SEP secondairement progressive (SEP-SP)
- La SEP progressive primaire (SEP-PP)
- La SEP bénigne
La SEP récurrente-rémittente (SEP-RR)
La forme de sclérose en plaques la plus fréquente est la forme récurrente-rémittente (environ 40% des cas de SEP) [Thompson & al.2000]. Les personnes présentant une SEP récurrente-rémittente font des poussées imprévisibles, mais leur état se normalise habituellement entre les poussées. Une poussée est un épisode aigu de symptômes neurologiques (nouveaux symptômes ou réapparition de symptômes antérieurs) qui persistent durant quelques jours puis régressent partiellement ou complètement au cours du temps.
Une poussée dure au moins 24 heures chez un sujet à température corporelle normale. Cette température normale est essentielle. En effet, il existe un syndrome appelé phénomène d’Uthoffs, pouvant survenir dans la SEP. Ce phénomène est associé à une hyperthermie et entraîne une baisse de l’acuité visuelle. Cet épisode ne correspond pas à une poussée.
Il a également été suggéré qu’un intervalle de 30 jours devait séparer deux évènements pour pouvoir les considérer comme des poussées distinctes.
Au début de la maladie, les taux de poussées sont de 2 à 2.5 poussées par an en moyenne. Puis cette fréquence diminue progressivement sur plusieurs années. Certains médecins considèrent qu’une fréquence élevée de poussées en début de maladie est un signe pronostique péjoratif pour le patient.
La SEP secondairement progressive (SEP-SP)
Après 10 à 15 ans de SEP récurrente rémittente, environ 50% des patients évoluent vers la SEP secondairement progressive[Barnes 2000]. Heureusement, ce pourcentage peut être significativement diminué avec les médicaments modifiant la maladie (MMM), si ceux-ci sont instaurés peu après le diagnostic.
Des poussées peuvent s'observer chez certains patients atteints de SEP secondairement progressive, mais la plupart n'en présenteront pas. Avec le temps, les personnes atteintes de cette maladie connaissent une aggravation progressive et continue de leurs symptômes et/ou de leur invalidité. Une quinzaine d’années après le diagnostic d'une SEP secondairement progressive, certains patients peuvent avoir besoin de cannes ou d'une autre aide à la marche. Lors de l’évaluation des patients, il s’avère parfois difficile de déterminer s’ils sont en phase de conversion de SEP-RR en SEP-SP. Cette transition peut ne devenir apparente que sur une durée significative.
La SEP progressive primaire (SEP-PP)
Les personnes atteintes de SEP progressive primaire (10%)[Cottrell & al 1999] présentent une aggravation régulière de leurs troubles et ne font pas de poussées nettes. Leur invalidité s'aggrave régulièrement et peut se stabiliser à un moment quelconque ou se détériorer sur des mois ou des années. Cette forme de SEP n’a pas de prédilection chez les femmes et typiquement la maladie débutera à un âge plus avancé.
Les premiers symptômes apparaissant vers la quarantaine. Parfois l’IRM cérébral paraît normale car les plaques se forment de manière caractéristique au niveau de la moelle épinière. Il est donc essentiel de pratiquer une IRM de la moelle épinière chez ces patients pour diagnostiquer une SEP–PP.
La SEP bénigne
L’existence réelle de cette catégorie particulière de SEP est un sujet de plus en plus controversé. Dans la SEP bénigne [Hawkins & Wolinsky 2000], une récupération complète suit les poussées isolées, avec une invalidité faible voire nulle .Les poussées peuvent être espacées de 10 ans ou plus. Ce type de SEP peut échapper au diagnostic durant plusieurs années. C’est une forme que l’on n’observe que chez 10% des patients.





